Le mycosis fongoïde (MF) est le lymphome cutané à cellules T le plus fréquent. Le diagnostic du MF repose sur l’examen anatomopathologique. Le traitement du MF est codifié selon les stades. La rémission spontanée est rare mais possible. Nous rapportons un cas de MF spontanément régressif.

Un homme âgé de 22 ans sans antécédents pathologiques notables a consulté pour des plaques érythémateuses prurigineuses du tronc et des membres supérieurs évoluant depuis 2 mois. Aucune prise médicamenteuse récente ni d’application d’un nouveau topique n’a été retrouvée à l’interrogatoire. L’examen clinique a montré des papules érythémateuses confluent en plaques siégeant au niveau du tronc, des membres supérieurs plus marqué au niveau des coudes et en regard des articulations interphalangiennes de la main droite. Il n’y avait pas de signes systémiques associés. Une biopsie cutanée réalisée a montré une prolifération tumorale lymphomateuse en bande discontinue sous épidermique avec un épidermotropisme basal. Les lymphocytes étaient atypiques, augmentés de taille avec des noyaux irréguliers type Sézary. Il n’y avait pas de nécrose ni de prolifération vasculaire notable. L’immunohistochimie était positive pour le CD3, CD4 et CD8, et négative pour le CD20 et CD30. Une étude de clonalité lymphocytaire a montré un profil monoclonal concluant à un réarrangement monoclonal du gène TCRG des chaines gamma des récepteurs T. Le diagnostic de lymphome T cutané type MF a été retenu. Un bilan d’extension a été fait concluant à un MF stade IA. Il n’y avait pas de perturbation biologique notamment pas d’anomalie de la NFS ni du LDH. La sérologie du VIH était négative. Deux semaines suivant la biopsie cutanée, une régression spontanée totale de toutes les plaques a été constatée avec une hyperpigmentation résiduelle.

Le MF apparaît à tout âge avec prédilection pour les hommes de la 5^e décennie contrairement à notre patient qui présente une apparition relativement précoce. L’aspect clinique et le siège au niveau des zones non photo-exposées de notre cas sont concordants avec les données de la littérature. Bien que la plupart des cas de MF présentent une évolution lente sur plusieurs années, certains ont une installation soudaine et une progression rapide comme le cas de notre patient. Un MF qui présente une co-expression CD4/CD8 est rare. Seulement quelques cas ont été rapportés dans la littérature. Il est recommandé d’utiliser la microscopie confocale ou la cytométrie en flux en plus de l’IHC pour confirmer ce phénotype. La coexpression de CD4 et CD8 serait associée à un taux de progression de la maladie légèrement inférieur par rapport au phénotype conventionnel (10,0 % contre 27,8 %).

Une régression spontanée complète ou partielle peut se produire notamment après la biopsie chez des patients atteints de lymphome B ou T. Il a été démontré que les neutrophiles produisent et libèrent le ligand naturel CD30 et peuvent libérer des protéines cytotoxiques telles que le TIA-1, entraînant la mort des cellules tumorales CD30+.

Le MF doublement positif CD4/CD8 est un phénotype immunitaire peu courant comparé au phénotype conventionnel. Il semble s’associer à une progression plus lente de la maladie. La régression spontanée du MF est possible quoique rare mais des récidives peuvent survenir même après un intervalle de plusieurs années justifiant une surveillance régulière des patients.